腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
春节期间如何做好儿童健康防护******
【抗疫中,我们众志成城53】
儿童是疫情防控的重点健康保障人群。临近春节,如何做好儿童的健康防护?日前,在国务院联防联控机制召开的新闻发布会上,北京儿童医院急诊科主任王荃提醒,春节期间,家长和儿童尽量不去人流聚集的地方,尽量少带或者不带低龄儿童参加聚餐、聚会。她还特别提醒,春节期间家长要注意交通安全,防止儿童跌落、烧烫伤等。
儿童感染新冠病毒以后,可能难以清楚表达症状,家长应该特别留意哪些情况?王荃揭示,家长首先要关注孩子的精神状态,如果发现孩子精神萎靡、嗜睡或者烦躁不安,甚至出现了呻吟,“可能还有部分孩子出现意识障碍甚至抽搐,这都是家长要警惕的”。
另外,当孩子呼吸频率明显加快,甚至出现了喘息、发憋或声音嘶哑,咳嗽起来声音是破的,或咳嗽起来像犬吠的声音,甚至出现发不出声音的情况,家长都需要格外关注,及时带孩子就医。
“对于小婴儿,在呼吸时出现了点头样的动作,甚至是耸肩样的动作,这都提示孩子有呼吸困难。”王荃说。
此外,家长还应该关注孩子是否有喂养困难、拒食、频繁呕吐、腹泻或者尿量减少等情况,体温在41摄氏度及以上、发烧超过3天、伴有新发皮疹等情况,要特别关注,及时就医。
春节将至,在旅途和返乡后,对于儿童防护应该注意什么?春节期间聚餐比较多,家长该怎么加强儿童防护呢?
对此,王荃建议尽量不要给孩子安排长途远行,“如果孩子生病了就不要带他出行”。
出行前,备好口罩和免洗的手消或者消毒湿巾。家长要了解目的地疫情流行和人员流动情况,“尽量不去人流聚集的地方,因为这会增加孩子感染的风险”。王荃说,“如果乘坐公共交通工具出行,建议途中做好家长个人和孩子的防护,规范佩戴口罩”。
对于低幼儿童,王荃表示,3岁以下的孩子不推荐常规佩戴口罩,如果可能的话要尽量保持安全社交距离,保持咳嗽、打喷嚏的卫生礼仪。对于他们的防护,要做好手卫生,“尽量避免孩子到处乱摸,尤其是摸了其他东西之后再摸眼、口、鼻的行为要杜绝”。
王荃介绍,春节期间常见的儿童伤害,主要包括道路交通伤害、烟花爆竹伤、烧烫伤、跌倒伤等情况。她特别提醒,“家长在车子启动前,一定要绕车一周,确保车子周围没有孩子,以免造成伤害。”家长带孩子乘车,要根据孩子的年龄、身高、体重配备合适的安全防护措施,包括安全座椅、增高坐垫或者安全带,并且给孩子规范配备。“这样可以大幅度降低孩子在道路安全伤害中所受到的损伤。”
跌落伤也是春节期间最常见的儿童伤害之一。王荃提醒说,春节期间走亲访友,不要把三个月以上的孩子单独留在没有护栏的床上、座椅上或者沙发上,以免发生跌落,窗户下和阳台上都不要堆放可供孩子攀爬的物品。她同时也提醒家长要注意防止烧烫伤、烟花爆竹伤等春节期间常见的儿童伤害。
(光明日报 记者 詹媛)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)